Нейрогенді қуық: қуық қызметінің жүйкеге байланысты бұзылуы

Нейрогенді қуық деген не?

Қуықтың толуы мен босауын ми мен жұлын басқарады. Жүйке жолдары зақымданғанда қуық не шамадан тыс жиырылып, жоғары қысым тудырады, не әлсіз жиырылып, толық босамайды, ал сфинктер уақытында ашылмайды. Мұны нейрогенді қуық деп атайды.

Балаларда ең жиі себебі spina bifida (омыртқаның туа біткен жарығы, миеломенингоцеле). Басқа себептері: жұлынның туа біткен ауытқулары (бекітілген жұлын синдромы), сегізкөз аномалиялары, жұлын жарақаты мен ісіктері.

Неге қауіпті?

Негізгі мәселе зәр ұстамау емес, қуықтағы жоғары қысым. Қуық қабырғасы қатайып, қуық толық босамаған кезде бұл қысым несепағарлар арқылы бүйрекке беріледі. Соның салдарынан гидронефроз, рефлюкс, қайталанатын инфекциялар дамып, жылдар өте келе бүйрек қызметі біртіндеп төмендеуі мүмкін.

Ерте басталған ем мен тұрақты бақылау бүйректің зақымдану қаупін азайтуға көмектеседі.

Зерттеулер

• Ультрадыбыстық зерттеу (УДЗ): бүйректер, қуық қабырғасының қалыңдығы, зәр шығарғаннан кейін қуықта қалған зәр.
• Уродинамикалық зерттеу: қуықтың көлемін, толу кезіндегі қысымды және сфинктердің жұмысын өлшейді. Емді жоспарлаудағы негізгі зерттеу осы.
• Микционды цистоуретрография (МЦУГ): рефлюксті және қуықтың пішінін көру үшін.
• DMSA сцинтиграфиясы: бүйректе тыртық бар-жоғын көру үшін.

Емдеу

Таза мерзімді катетерлеу

Күніне 4–6 рет жіңішке катетермен қуық босатылады. Бұл қуықты босатып, онда қалған зәрді шығарады. Кейбір балаларға қуықтағы қысымды төмен ұстау үшін қосымша дәрі немесе басқа ем де қажет болады. Алдымен ата-ана, кейін баланың өзі мұны істеуді үйренеді.

Дәрілер

Қуықты босаңсытатын дәрілер (антимускариндік дәрілер, мысалы, оксибутинин) қысымды төмендетеді және қуықтың көбірек зәр жинауына мүмкіндік береді. 5 жастан асқан балалар мен жасөспірімдерде қосымша дәрі ретінде мирабегрон да қолданылуы мүмкін: зерттеулерде оның тиімді әрі қауіпсіз екені көрсетілген.

Ботулин токсині

Дәрілер жеткіліксіз болғанда цистоскоп арқылы қуық қабырғасына ботулин токсині егіледі. Әсері әдетте 3–12 айға созылады, қайталауға болады.

Хирургиялық ем

• Қуықты үлкейту (аугментация): ішектің бір бөлігімен қуық кеңейтіледі.
• Митрофанофф (Mitrofanoff) өзегі: соқырішектің құрт тәрізді өсіндісінен (кейде ішек бөлігінен) қуық пен кіндік арасында кішкене өзек жасалады, бала катетерді кіндіктегі тесік арқылы өзі оңай енгізеді.
• Қуық мойнына жасалатын оталар: зәр үнемі ағып тұрса, сфинктерді күшейту үшін.

Вентрикуло-перитонеалды шунты бар балаларда ішек пен зәр жолдарына жасалған оталардан кейін шунт инфекциясы болуы мүмкін (зерттеулерде 0–22%), бұл қауіп отаны жоспарлағанда ескеріледі.

Ішекті босату режимі

Іш қату мен нәжіс ұстамау нейрогенді қуықпен жиі қатар жүреді. Ішекті тұрақты босату режимі, қажет болса клизма жүйелері өмір сапасын да, қуықтың жұмысын да жақсартады.

Латекске аллергия

Spina bifida бар балаларда латекске сезімталдықтың алдын алу үшін нұсқаулар алғашқы күннен бастап мүмкіндігінше латекссіз бұйымдарды (қолғап, катетер және т.б.) қолдануды ұсынады. Әр тексеру мен ота алдында бұл туралы медициналық қызметкерлерге ескертіңіз.

Бақылау

Нейрогенді қуық өмір бойы бақылауды қажет етеді. Бала өскен сайын, әсіресе қарқынды өсу кезеңдерінде қуықтың жұмысы өзгеруі мүмкін. Тұрақты УДЗ, уродинамикалық зерттеу және бүйрек қызметін тексеру емді уақытында өзгертуге мүмкіндік береді.

Бүйрек пен қуықтың УДЗ-сі туылғанда жасалады, кейін кемінде жылына бір рет қайталанады, уродинамикалық зерттеу де әдетте жағдайға қарай жылына бір рет қайталанады. Қуықтың немесе бүйректің жұмысында жаңа өзгеріс пайда болса, себеп ретінде жұлынның қайта бекітілуі (екіншілік tethered cord) немесе гидроцефалияның өршуі ізделеді: толық неврологиялық тексеру және бүкіл омыртқаның МРТ-сы жасалады.